Los sarcomas son un tipo de cáncer complejo y poco común que afecta tanto a los huesos como a las partes blandas del organismo, como músculos o nervios. Aunque pueden aparecer en cualquier edad, muchos de los afectados son adolescentes, adultos jóvenes o niños. Nos adentramos en estos tumores con motivo del Día Internacional del Sarcoma, el 13 de julio.
“De la cabeza a los talones, no hay casi un solo lugar del cuerpo en el que no pueda existir un sarcoma”, señala el Grupo Español de Investigación en Sarcomas, un cáncer que no supera el 1 % de todos los tumores y que afecta cada año a 5 personas por cada 100.000.
Estas son las principales características de los sarcomas:
1. La localización
Por su localización se distinguen entre sarcomas óseos o de esqueleto y sarcomas de partes blandas que afectan al músculo, la grasa, los tendones, los nervios o los vasos sanguíneos, entre otros.
Pero, además, el tejido conectivo forma una especie de andamiaje que aprovechan las células para colocarse en la posición que deben y dar a órganos y vísceras su tamaño y forma característicos. El tejido conectivo llega a todos los rincones de nuestro cuerpo y es capaz de malignizarse dando origen a sarcomas de varios tipos.
Según la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), aunque puede estar en cualquier parte del cuerpo, aproximadamente el 60 % de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30 % en tronco o abdomen y el 10 % en cabeza o cuello.
2. A quiénes afectan
Los sarcomas de partes blandas son ligeramente más frecuentes en hombres que en mujeres, y pueden verse en todas las edades, incluso en niños y adolescentes. Sin embargo, la edad de máxima de aparición en adultos se encuentra entre los 40 y 60 años.
Por su parte, los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes. La incidencia se estima en 1 paciente nuevo por año por cada 100.000 habitantes. Esto supone, según SEOM, unos 400 casos nuevos al año en España.
A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años.
3. Un cáncer heterogéneo
Existen más de 150 variedades de sarcomas reconocidas por la Organización Mundial de la Salud. Algunas de ellas son muy semejantes entre sí, pero otras poseen características únicas que influyen mucho en su tratamiento.
4. El sarcoma de Ewing o los tumores del estroma gastrointestinal
Son dos ejemplos de tipos de sarcomas con características especiales y, en el caso del sarcoma de Ewing, es más conocido debido a personas que han difundido su proceso, como el caso de la joven Elena Huelva.
En jóvenes y adolescentes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing y menos del 10 % son condrosarcomas.
El sarcoma de Ewing es muy poco frecuente en adultos. Sin embargo, el osteosarcoma tiene una distribución por edades con dos momentos de mayor frecuencia: uno entre los 13 a 16 años y el otro por encima de los 65 años.
Por otra parte, los tumores del estroma gastrointestinal son sarcomas blandos poco frecuentes del tejido conectivo del tubo digestivo y estructuras contiguas, que pueden surgir en cualquier punto, desde el estómago hasta el ano.
5. Factores de riesgo
La mayoría de los sarcomas no están asociados a factores de riesgo conocidos.
En el caso de los sarcomas de partes blandas, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes como la presencia de algunas raras enfermedades hereditarias, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento.
6. Tratamientos
Según el Grupo Español de Investigación en Sarcomas, todos los sarcomas se pueden curar si se los diagnostica a tiempo.
El método curativo por excelencia es la cirugía. La radioterapia y los tratamientos médicos, como la quimioterapia o los tratamientos innovadores de tipo molecular, se pueden emplear para facilitar la operación o para disminuir las probabilidades de recaída.
Según SEOM, los avances terapéuticos contra el cáncer han sido importantes en los últimos años para abordar los sarcomas.
Así, los tumores del estroma gastrointestinal “han pasado en menos de diez años de ser tumores mal identificados y resistentes a la quimioterapia convencional, a convertirse en una entidad biológica e histopatológicamente bien entendida y distinguible de otros sarcomas”, apunta la Sociedad de Oncología.
Tres fármacos aprobados para enfermedad metastásica –imatinib, sunitinib y regorafenib– han permitido aumentar la supervivencia de 12 meses a más de 5 años.
“Existe cada vez un número mayor de ensayos clínicos en sarcomas, cada vez más dirigidos hacia subtipos concretos, ya que se basan en la inhibición de mecanismos moleculares muy específicos. Es posible que en los próximos años puedan agrandar el arsenal terapéutico actual”, apunta SEOM.
El tratamiento de este cáncer debe ser multidisciplinar y con personal médico especializado en sarcomas.
